三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

脑干人体内紊乱的的系统与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为吃力。正最常情况下，是脑干能量人体内的主要原料。1型酪氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1遗传的特异性，事与愿违所致脑干内积聚减少。

G1D最常观感为癫痫发作与脑干电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠仿真中所，G1D一系列极其重要神经功能毛病，最常独立于血脑干屏障相关的GLUT1酪氨酸持续性，而减低脑干组织内浓度可以大大降低症状。写作者声称这些发现有可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或提供必要替代位点的治疗法步骤。

目前主要用途G1D的癫痫饮食疗法，仅能大大降低2/3患者的运动持续性或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮饮食治疗法作法相反的，如三庚酸酰胺等营养物质有不必要通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中所间衍生物，从而起作用。

因此来自密苏里州大学西南医学中所心的研究成果者们，十分困难于开展非商业性、停止使用首页系列的临床研究成果，对三庚酸酰胺治疗法步骤进行评量。研究成果结果该网站发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未接纳生酮饮食治疗法的1型酪氨酸毛病综合征的儿童与。干预手段为，在测试者日最常饮食中所补充食品级三庚酸酰胺。

由于以外癫痫发作不明显，患者或家属的感觉很难主要用途评量。因此，研究成果者使用基本原理脑干电图、神经心理学、体液分析、脑干人体内率的造影检查等手段。

研究成果显示，1名测试者（7%）未消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，以外患者神经心理观感以及脑干人体内率减低。11名患者（78%），依然使用三庚酸脂后未消失副作用。3名测试者（21%）观感为中枢神经症状，1（7%）名测试者治疗法中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生十分困难影响。另外，研究成果的捕捉到指标可以构成一个极其重要的框架，来评量人体内性脑干病（中所间人体内衍生物持续性）的治疗法步骤。

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撰稿： neuro207