男性,47岁,腹泻10年,伴有腹胀、下肢水肿、乏力,加重15d。患者每天排便约3次,量少,无粘液或脓血。症状间歇性发作。15d上述症状开始加重,并伴有脐周绞痛。自发病以来,一般情况良好。过去的历史和家族史都没有什么特别之处。
体检:右肺呼吸声减弱,右下肺诊断为浊音,脐周压痛,无反弹痛,运动浊音阳性,下肢凹陷水肿。血常规:淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规无异常。甲型肝炎、风湿病、甲状腺疾病等相关检测均无异常。除标志物外CAl25为1491U/mL外,余都正常。白蛋白。25.3g/L,总蛋白39.2g/L,总胆2.88mmol/L,TG0.84mmol/L。胸腹穿刺液呈乳白色,乳糜试验呈阳性,蛋白质定性呈阳性。
与核素淋巴管相关的检测结果均为阴性。静脉超声检查无异常。CT上腹小肠壁增厚,胸腹积液。胃镜显示十二指肠下部粘膜散落在小米样白斑(图1),活组织检查显示小肠粘膜慢性炎症反应伴有淋巴管扩张。胶囊内镜显示全小肠粘膜肿胀,白斑变化广泛散落(图2)。
图1胃镜显示十二指肠下段粘膜散落在粟粒样白斑图2胶囊内镜显示全小肠粘膜广泛散落在白斑样变化
诊断:原发性小肠淋巴管扩张。皮射醋酸奥曲肽,补充白蛋白和中链TG、症状明显改善后,低脂高蛋白少渣饮食,对症支持治疗2周,血清总蛋白升至46.8g/L,白蛋白升至32.3g/L。让患者出院后保持低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG,随访2年病情稳定。
讨论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病。由于小肠粘膜淋巴管结构缺陷,蛋白质和淋巴细胞丢失在儿童中更为常见于30岁前。发病机制不明确,可能是常染色体隐性遗传性疾病。原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床特征是腹泻、水肿、胸腹积液、乳糜性胸腹积液,是由蛋白质流失和脂肪吸收不良引起的。儿童患者生长发育迟缓,免疫功能低下。
实验室检查发现蛋白质水平低,淋巴细胞减少。在内镜下,肠壁上经常出现白斑变化。活组织检查结果表明,非特异性炎症反应伴有淋巴管扩张和嘲笑。该病的治疗主要是营养对症支持治疗。饮食要求低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG。白蛋白、奥曲肽等。可用于药物。TG在没有肠道淋巴管的情况下,代谢物可以减少奥曲肽TG的吸收。
编辑:yuanyue- 2022-05-10Nature:美国最新研究有望改善过敏性疾病的诊断和用药
- 2022-04-27杨涛:一例复杂静脉血栓栓塞VTE患者的抗凝境遇
- 2022-04-25癫痫病的确诊因素是什么-
- 2022-04-12原发性小肠淋巴管扩张症一例
- 2022-04-11PLoS ONE:新的合成蛋白能快速激活免疫系统抵抗流感
- 2022-04-11急性缺血性卒中支架联合溶栓治疗优于单纯溶栓治疗
- 白癜风光疗有很多方法 因地制宜教你选择
- 原发性小肠淋巴管扩张症一例
- PLoS ONE:新的合成蛋白能快速激活免疫系统抵抗流感
- 急性缺血性卒中支架联合溶栓治疗优于单纯溶栓治疗
- 在泰国,女性子宫实际上需要这些试管婴儿手术
- 什么是霉菌性阴炎?
- 如何预防炎症 滥用抗生素小心得这种病
- Diabetes Obes Metab:恩格列净对肝脂肪变性和纤维化标志物的影响及其与心肾结局的关系
- 2019 USPSTF建议声明:BRCA相关癌症的风险评估、遗传咨询和遗传检测
- 丁香园通讯员与钱荣立教授简短交流
- 箕星宣布aficamten在中国获得突破性治疗药物认定
- 孩子脸上有白斑,肚子里有蛔虫?医生:不是蛔虫斑,可能是癌症
- 2012第五届中国医师论坛暨中国医学会第五届青年委员会第一次会议
- Alz Res Therapy:健康饮食可以降低痴呆的风险
- 病因排行
- 如何最有效地去除黑头?
- 运动或帮助保护1型糖尿病患者β细胞功能
- 白癜风症状 身体出现白斑时要小心
- 叶能治疗白癜风吗?
- 答疑┃输卵管小脾气,堵塞怎么办?
- 如何合理搭配患者饮食?
- 白癜风会遗传或传染吗?
- ARD:香港类风湿性关节炎患者接种两剂COVID-19疫苗与关节炎发作关系
- 太极拳教程 简单小运动美容抗衰老
- 皮肤瘙痒不要大意!这五个迹象是由癌细胞引起的
- 虽然医学越来越发达,但这四种疾病尚未治愈!别再上当了
- 患者饮食注意事项
- 夏季更为严重癫痫症 夏季为何更为严重癫痫症
- 脑炎后遗症 治疗脑炎后遗症的方式有哪些
- 国内首例!天坛医院成功实施脑瘤“微波消融术”
- 诊断如何诊断是否患有轻度癫痫
- 生来早期癫痫病症状能治疗吗
- 老年癫痫病患者头痛的病因主要是有哪些
- 长子重病,爷爷握千万房产却不帮对于孝顺这事,也许我们都错了
- 20130318北食来运转视频:猪血豆腐汤的做法
- 绝食疗法 什么是绝食疗法
- 8个训练,让你的神经系统更聪明
- 【用药问答】结核病癫痫大发作药物治疗首选?
- 广州癫痫症医院排名|小儿癫痫有哪些典型病征
- 癫痫病频发的病症有哪些