三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与病患者复杂，由于许多问题基本上确实，所以疗法较为艰难。正时常情况下，是脊髓能量代谢的主要制品。1改进型外周原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，就此导致脊髓内积聚减缓。

G1D时常显出为之中风发病与脊髓电图棘波。值得一提的是的是，在G1D大鼠三维之中，G1D一系列举足轻重骨骼肌功能原因，时常独立于血脊髓屏障涉及的GLUT1外周障碍，而增加脊髓组织内浓度可以缓解病患者。作者指出这些推测确实与人类G1D疾病涉及，因此可以试图演进加强脊髓流入或提供者适当替代基团的疗法方法。

目前使用G1D的之中风烹饪疗法，仅能缓解2/3病患者的运动障碍或之中风发病，而且并非少见空腹。有研究课题辨识，与生酮烹饪疗法方式也无论如何的，如三庚酸甘油等水分确实会通过回补重排，补充TCA（三硫醚气化）的之中间产物，从而起发挥作用。

因此来自新墨西哥大学西南医学之中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放日标签系列的临床研究课题，对三庚酸甘油疗法方法透过分析。研究课题结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro周报上。

研究课题总计纳入14名未给与生酮烹饪疗法的1改进型外周原因综合征的儿童与。干预目的为，在人会日时常烹饪之中补充食品级三庚酸甘油。

由于大多之中风发病不相比，病患者或家属的感觉不足以使用分析。因此，研究课题者运使用定量脊髓电图、骨骼肌认知科学、血液气化分析、脊髓运动量的MRI检查等目的。

研究课题辨识，1名人会（7%）没有人浮现棘波；而其他人会在运用三庚酸甘油后，棘波增速达70%，几乎病患者骨骼肌心理显出以及脊髓运动量增加。11名病患者（78%），长期运使用三庚酸下口后未浮现副发挥作用。3名人会（21%）显出为肾脏病患者，1（7%）名人会疗法之中断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病患者的主要骨骼肌功能显现出有利影响。另外，研究课题的观察指标可以相关联一个举足轻重的框架，来分析代谢性脊髓病（之中间代谢产物障碍）的疗法方法。

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编者： neuro207